84 poster,  4 ενότητες,  362 συγγραφείς,  122 ιδρύματα

ePostersLive® by SciGen® Technologies S.A. All rights reserved.

ΑΑ 69
ΑΙΜΟΦΑΓΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΣΕ ΕΔΑΦΟΣ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΥ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΟΥΣ ΛΥΚΟΥ
Board 3 / Thu 10:45, 11 Dec 2014

Primary tabs

Βαθμολογία

Average: 1 (1 vote)

Στατιστικά

8015 reads

Εισαγωγή: Το αιμοφαγοκυτταρικό σύνδρομο (ΑΦΣ) είναι μία σπάνια αλλά δυνητικά θανατηφόρος κλινικοπαθολογοανατομική οντότητα που μπορεί να εμφανιστεί σε έδαφος συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (ΣΕΛ)

Σκοπός:Να δείξει ότι η επιθετική αντιμετώπιση του πρωτοπαθούς νοσήματος (ΣΕΛ) είναι αποτελεσματική και επαρκής για την αποδρομή του δευτεροπαθούς ΑΦΣ.

Υλικό και Μέθοδος: Συμπεριλήφθησαν 2 νεαρές ασθενείς με ΣΕΛ και δευτεροπαθές ΑΦΣ που νοσηλεύτηκαν στη ρευματολογική κλινική την τελευταία 3 ετία. Στη μία το ΑΦΣ αποτέλεσε πρωτοεκδήλωση του ΣΕΛ και στην άλλη εμφανίστηκε ως επιπλοκή ατελώς θεραπευθείσας νόσου. Και οι 2 εμφάνισαν βαριά θρομβοπενία, αναιμία, υποινωδογοναιμία, αυξημένα επίπεδα φερριτίνης, τρανσαμινασών, LDH και τριγλυκεριδίων. Η οστεομυελική βιοψία έθεσε τη διάγνωση του ΑΦΣ. Οι ασθενείς αντιμετωπίστηκαν επιτυχώς με  3 ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης (1g/d) και γ-σφαιρίνης (2mg/Kg συνολικά)  και στη συνέχεια με υψηλές δόσεις κορτικοειδών (1-2mg/Kg) με σταδιακή μείωση, ενώ παράλληλα έλαβαν μηνιαίες ώσεις κυκλοφωσφαμίδης.

Αποτελέσματα: Με την ολοκλήρωση 7 μηνιαίων ώσεων κυκλοφωσφαμίδης το δευτεροπαθές ΑΦΣ είχε ήδη τεθεί σε ύφεση. Συνέχισαν αγωγή με Αζαθειοπρίνη (2mg/Kg) ως θεραπεία συντήρησης. Στην παρούσα φάση είναι σε ύφεση και λαμβάνουν μικρές δόσεις κορτικοειδών, υδροξυχλωροκίνη και αζαθειοπρίνη.

Συμπέρασμα: Παρά τη μικρή σειρά των ασθενών, φαίνεται ότι η επιθετική θεραπεία του πρωτοπαθούς νοσήματος (ΣΕΛ) είναι επαρκής για την αντιμετώπιση της επιπλοκής (ΑΦΣ), χωρίς να χρειαστεί να ακολουθηθεί το διεθνώς συνιστώμενο πρωτόκολλο θεραπείας για το πρωτοπαθές ΑΦΣ.

Βιβλιογραφία: 1.Fukaya S, Yasuda S, Hashimoto T, Oku K, Kataoka H, Horita T, Atsumi T, et al. Clinical features of haemophagocytic syndrome in patients with systemic autoimmune diseases: analysis of 30 cases. Rheumatology (Oxford). 2008;47(11):1686-1691. 
2.Lambotte O, Khellaf M, Harmouche H, Bader-Meunier B, Manceron V, Goujard C, et al. Characteristic and long-term outcome of 15 episodes of systemic lupuserythematosus-associated hemophagocytic syndrome. Medicine (Baltimore). 2006;85:169–82.
3.Cιsar Antonio Egόes Dubuc,∗ Miren Uriarte Ecenarro, Carlos Meneses   Villalba, Vicente Aldasoro Cαceres, I ˜naki Hernando Rubio, Joaquνn Belzunegui Otano, Hemophagocytic syndrome as the initial manifestation of systemic lupus erythematosus