75 poster,  7 συνεδρίες,  11 ενότητες,  46 συγγραφείς,  48 ιδρύματα

ePostersLive® by SciGen® Technologies S.A. All rights reserved.

ΑΑ35
ΑΣΘΕΝΗΣ ΜΕ ΧΡΟΝΙΟ ΒΗΧΑ ΚΑΙ ΜΙΚΡΟΟΖΙΔΙΑΚΗ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΗ ΑΜΦΩ.

Πρωτεύουσες καρτέλες

Βαθμολογία

Average: 4 (2 votes)

Στατιστικά

846 εμφανίσεις

Εισαγωγή: η διάχυτη ενδοπνευμονική υπερπλασία νευροενδοκρινικών κυττάρων( DIPNECH – Diffuse  Idiopathic Neuroendocrine Cell Hyperplasia ) και τα tumorlets είναι εξαιρετικά σπάνιες πνευμονικές αλλοιώσεις με άτυπη κλινική εμφάνιση και απαιτούν υψηλή κλινική υποψία για τη διάγνωση τους.  

Παρουσίαση περιστατικού: ασθενής 52 ετών, μη καπνίστρια, με παρατεινόμενο μη παραγωγικό βήχα από 2ετίας και κατά τα λοιπά ελεύθερο ιατρικό ιστορικό. Η ΥΤ θώρακα ανέδειξε πολλαπλά αμφοτερόπλευρα μικροοζίδια μεγέθους μέχρι 5χιλ., με τυχαία κατανομή. Η βρογχοσκόπηση με λήψη βρογχοκυψελιδικού εκπλύματος (BAL) δεν ήταν διαγνωστική. Η σπιρομέτρηση έδειξε αποφρακτικού τύπου διαταραχή με σημαντικού  βαθμού ανταπόκριση στη βρογχοδιαστολή. Από τον υπόλοιπο εργαστηριακό και απεικονιστικό έλεγχο δεν πρόεκυψαν παθολογικά ευρήματα. Υποβλήθηκε σε θωρακοσκοπική βιοψία πνεύμονα που ανέδειξε διάχυτη ενδοπνευμονική υπερπλασία νευροενδοκρινικών κυττάρων  (DIPNECH),  tumorlets. Ακολούθησε octreoscan συμβατό με ύπαρξη ιστού με παθολογικά αυξημένη πυκνότητα υποδοχέων σωματοστατίνης τύπου 2,3 και 5 σε αμφότερα τα πνευμονικά πεδία. Οι τιμές Χρωμογρανίνης Α, NSE και 5ΗΙΑΑ ούρων βρέθηκαν εντός φυσιολογικών ορίων. Η ασθενής βρίσκεται σε παρακολούθηση και σε αγωγή με εισπνεόμενα βρογχοδιασταλτικά και κορτικοστεροειδή.

Συζήτηση: Ως DIPNECH ορίζεται ο γενικευμένος πολλαπλασιασμός νευροενδοκρινικών κυττάρων εντός του βρογχικού επιθηλίου με τη μορφή διάσπαρτων κυττάρων ή μικρών όζων. Οι αλλοιώσεις  μπορούν να επεκταθούν πέραν της βασικής μεμβράνης σχηματίζοντας κυτταρικές αθροίσεις που ονομάζονται tumorlets ή καρκινοειδή ανάλογα με τη διάμετρο τους (<0,5εκ ή > 0.5εκ, αντιστοίχως), καθώς το μέγεθος είναι το μοναδικό κριτήριο διαχωρισμού των tumorlets από τα τυπικά καρκινοειδή. DIPNECH και tumorlets αποτελούν πρόδρομες αλλοιώσεις των πνευμονικών καρκινοειδών.

Οι ασθενείς μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί ή να εμφανίζουν ξηρό βήχα και δύσπνοια. Η σπιρομέτρηση συνήθως δείχνει αποφρακτικού ή μεικτού τύπου διαταραχή , μπορεί όμως να είναι και φυσιολογική.        Η ΥΤ Θώρακα υψηλής ευκρίνειας μπορεί να αναδείξει πάχυνση του τοιχώματος των βρογχιολίων και εικόνα μωσαϊκού λόγω παγίδευσης αέρα ή/ και οζίδια. Συνήθως οι ασθενείς έχουν αργά εξελισσόμενη νόσο με καλή μακροχρόνια πρόγνωση. Η χορήγηση κορτικοειδών ή/και βρογχοδιασταλτικών ενδεχομένως να έχει θέση στις περιπτώσεις συμπτωματικών ασθενών  ή/και με επηρεασμένη αναπνευστική λειτουργία .

Poster ID (π.χ.ΕΦΑΡΜΟΓΗΕπόμενοΠΡΟΗΓΟΥΜΕΝΟΤρέχων