75 poster,  7 συνεδρίες,  11 ενότητες,  46 συγγραφείς,  48 ιδρύματα

ePostersLive® by SciGen® Technologies S.A. All rights reserved.

ΑΑ20
ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ ΕΠΙ ΕΔΑΦΟΥΣ ΚΥΚΛΙΚΗΣ ΟΥΔΕΤΕΡΟΠΕΝΙΑΣ

Πρωτεύουσες καρτέλες

Βαθμολογία

Δεν υπάρχουν ψήφοι

Στατιστικά

645 εμφανίσεις

Παρουσιάζουμε περιστατικό σαρκοείδωσης σε νεαρή γυναίκα με αρκετά
ασυνήθη ευρήματα.
Γυναίκα, 31 ετών, μη καπνίστρια, μητέρα δυο υγιών παιδιών, με ιστορικό
κυκλικής ουδετεροπενίας από 5ετίας, χωρίς αγωγή, διερευνήθηκε για
ασυμπτωματική διόγκωση παρωτίδων άμφω και εκτεταμένη λεμφαδενοπάθεια
μεσοθωρακίου και κοιλίας καθώς και σπληνομεγαλία.
• Η βιοψία υπερκλείδιου αριστερού λεμφαδένα και η μεσοθωρακοσκό-
πηση αποκάλυψαν κοκκιώματα με κατά θέσεις πηκτική νέκρωση και
αρνητικές χρώσεις για μυκοβακτηρίδιο φυματίωσης.
•Στο σπινθηρογράφημα με 67Ga-citrate βρέθηκε έντονα θετικό σημείο
Panda, ενώ η καθήλωση ήταν πολύ μικρή στους μεσοθωρακικούς
λεμφαδένες και μεγάλη σε block λεμφαδένων στην πύλη του ήπατος, στην
αριστερή γαστρική αρτηρία και γύρω από τη κεφαλή του παγκρέατος.
• Στην 18F-FDG PET/CT που ακολούθησε βρέθηκε αυξημένη μεταβολική δρα-
στηριότητα, εκτός από τους παραπάνω, και σε τραχηλικούς,
μεσοθωρακικούς, βουβωνικούς και λαγόνιους λεμφαδένες, δακρυικούς
αδένες και παρωτίδες, περικάρδιο και υποδόρια δερματικά οζίδια στο ΔΕ άνω
άκρο.
•Στην HRCT θώρακα διαπιστώθηκαν πολλαπλά οζίδια υποϋπεζωκοτικά και
περιλεμφικά και οζώδης πάχυνση μειζόνων μεσολοβίων σχισμών.
•Στη σπιρομέτρηση: FEV1: 2,67 (90%), FVC: 2,72 (80%), Dlco: 20,4 (77%),
TLC: 3,58 (75%). 6minwt: 550m, SpO2: 99-95%, σφ: 102-159/min.
•ACE : 158mg/ml , ασβέστιο ορού και ούρων εντός φυσιολογικών ορίων.

•Οφθαλμολογικός έλεγχος, φλουοροαγγειογραφία: οίδημα
θηλής (πρόπτωση) ΔΕ. Οπτικά πεδία παθολογικά. Οπτική
οξύτητα ελαττωμένη ΔΕ, ελαττωμένη αντίληψη χρωμάτων.
•BAL: Κύτταρα 4,84*106, Λεμφοκύτταρα 62%, CD4/8: 4,67
•Μυελόγραμμα: Μυελός μέτριας κυτταροβρίθειας με στοιχεία
δυσερυθροποιίας. Αναμένεται πόρισμα οστεομυελικής βιοψίας.

Συζήτηση:
Η κυκλική ουδετεροπενία αποδίδεται σε μεταλλάξεις στο γονίδιο
ELANE που κωδικοποιεί την ελαστάση των ουδετεροφίλων, το οποίο,
ωστόσο, δεν έχει αναφερθεί στην παθογένεια της σαρκο-είδωσης.
Σπάνια στοιχεία στην περίπτωση σαρκοείδωσης που περιγράφεται
είναι η έκδηλη διόγκωση παρωτίδων και η εκτεταμένη λεμφαδενο-
πάθεια μεσοθωρακίου και κοιλίας σε συνδυασμό με τη σπληνομεγαλία
καθώς και οι μικρές εστίες νέκρωσης στο υλικό της βιοψίας. Η ανάγκη
για αποκλεισμό εναλλακτικών διαγνώσεων είναι πιο μεγάλη όταν οι
κλινικές εκδηλώσεις διαφέρουν από τις συνήθεις εκδηλώσεις της
σαρκοείδωσης. Η 18F-FDG PET/CT αποκάλυψε, συγκριτικά με το
σπινθηρογράφημα με 67Ga-citrate, σημαντικά πιο εκτεταμένη
λεμφαδενική και εξωλεμφαδενική προσβολή, με πολύ καλύτερη
εντοπιστικότητα.
Η οφθαλμολογική προσβολή και η πιθανή καρδιακή συμμετοχή
(περικαρδίτιδα) αποτελούν ενδείξεις έναρξης θεραπείας με
κορτικοστερεοειδή.
Βιβλιογραφία:
Two year prognosis of sarcoidosis: the ACCESS experience. Judson MA, Baughman RP et
all. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2003
American Thoracic Society/European Respiratory Society/World Association of Sarcoidosis
and other Granulomatous Disorders statement on Sarcoidosis. Eu Respir J 2009
Guidelines for the diagnosis and assessment of diffuse parenchyparenchymal lung disease Thorax
1999. Moller D.R Rare manifestations of sarcoidosis. Eur Respir Mon, 2005, 32, 233-250

Poster ID (π.χ.ΕΦΑΡΜΟΓΗΕπόμενοΠΡΟΗΓΟΥΜΕΝΟΤρέχων