63 poster,  300 συγγραφείς,  81 ιδρύματα

ePostersLive® by SciGen® Technologies S.A. All rights reserved.

ΑΑ25
Αντίδραση τύπου ΙΙ σε ασθενή με νόσο Hansen

Πρωτεύουσες καρτέλες

Βαθμολογία

Average: 5 (1 vote)

Στατιστικά

153 εμφανίσεις

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Η αντίδραση τύπου ΙΙ ή οζώδες λεπρικό Ερύθημα (Erythema Nodosum Leprosum - ENL) εμφανίζεται σε ασθενείς με πολυβακτηριδιακή νόσο Hansen.

Η νόσος του Hansen είναι λοιμώδης χρόνια κοκκιωματώδης νόσος που αφείλεται στο Mycobacterium leprae.

Η πορεία της νόσου, περιλαμβάνει δύο φάσεις. Μία φάση ηρεμίας, κατά την οποία αναπτύσσονται προοδευτικά οι ασυμπτωματικές δερματικές βλάβες και τις φάσεις των «αντιδράσεων» που είναι επεισόδια οξείας φλεγμονής.

Οι αντιδράσεις τύπου Ι μπορεί να είναι «βελτιωτικές» ή επειδινωτικές της κατάστασης του ασθενούς, ανάλογα με το αν προκαλούν αύξηση ή ελάττωση της ανοσίας του ασθενούς.

Οι τύπου ΙΙ ή  οζώδες λεπρικό ερύθημα (Erythema Nodosum Leprosum - ENL), είναι πολυμορφοπυρηνικές αγγειίτιδες, που συμβαίνουν στο δέρμα αλλά και σε οποιοδήποτε άλλο όργανο του σώματος.

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

Γυναίκα ασθενής ηλικίας 58 ετών είχε διαγνωσθεί κλινικά και εργαστηριακά με πολυβακτηριδιακή μορφή Νόσου Hansen (λεπροματώδης μορφή). Έλαβε τριπλό αντιβιοτικό σχήμα με :

•Ριφαμπικίνη 600mg/μήνα,
•Οφλοξασίνη, 200mg x 2 και
•Μινοκυκλίνη, 100mg x 1.

Η ασθενής ανταποκρίθηκε στην αγωγή και οι βλάβες άρχισαν να υποχωρούν, αποκτώντας μεταφλεγμονώδη μελάγχρωση.

Ενάμιση έτος μετά την έναρξη της αγωγής εμφάνισε ασυμπτωματικά, παροδικά, μη καλώς αφοριζόμενα, ρόδινα, ενδοδερμικά και υποδόρια οζίδια, στο πρόσωπο και τις εκτατικές επιφάνειες των αντιβραχίων.

Η γενική κατάσταση της ασθενούς ήταν καλή, χωρίς συστηματικά συμπώματα και χωρίς αξιόλογα εργαστηριακά ευρήματα. Η ιστοπαθολογική εξέταση ενός οζιδίου επιβεβαίωσε οτι πρόκειται για EΝL.

Στην ασθενή χορηγήθηκε παράλληλα με την αντιλεπρική αγωγή και Θαλιδομίδη σε δοσολογία 50mg x 2. Μετά από λίγες ημέρες οι βλάβες υποχώρησαν και όταν απέδραμαν τελείως, η Θαλιδομίδη διεκόπη. Μετά από λίγες εβδομάδες το ENL υποτροπίασε και η ασθενής τέθηκε και πάλι σε αγωγή  με Θαλιδομίδη. Λόγω των συχνών υποτροπών, η αγωγή με Θαλιδομίδη συνεχίζεται επί μακρόν χωρίς παρενέργειες.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ

Η Θαλιδομίδη αποτελεί θεραπεία εκλογής στην αντίδραση τύπου ΙΙ στη νόσο Hansen.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Η αντίδραση τύπου ΙΙ – οζώδες λεπρικό ερύθημα – είναι μία αντίδραση υπερευαισθησίας τύπου ΙΙΙ, κατά την οποία συμπλέγματα αντιγόνου-αντισώματος εναποτίθενται σε αγγεία του σώματος.

Κλινικά, εμφανίζονται αιφνιδίως ενδοδερμικά ή υποδόρια οζίδια ή πλάκες ρόδινες, που μπορεί να υποχωρήσουν σε λίγες ημέρες. Μπορεί όμως να γίνουν φυσαλιδώδεις, φλυκταινώδεις, πομφολιγώδεις ή να πυορροούν. Το ENL μπορεί να συνοδεύεται ή όχι από συστηματικά συμπτώματα και μπορεί να είναι διαλείπον ή συνεχές.

Εμφανίζεται σε ασθενείς με λεπρωματώδη μορφή (BL, LL). Στις βλάβες υπάρχει συσσώρευση πολυμορφοπυρήνων ή αληθής αγγειίτιδα. Η θεραπεία εκλογής είναι η Θαλιδομίδη σε δόσεις 100-400mg/ημέρα αρχικά, με προοδευτική μείωση της δόσης ανά εβδομάδα, όταν βελτιωθούν τα συμπτώματα.

Η Θαλιδομίδη καταστέλλει την υπέρμετρη παραγωγή του παράγοντα νέκρωσης όγκων (Tumor Necrosis Factor-a,  TNF-a). Διαθέτει επίσης έντονη αντιαγγειογενετική δράση παρεμποδίζοντας τον σχηματισμό του παράγοντα ανάπτυξης ινοβλαστών (Fibroblast Growth Factor) και του παράγοντα ανάπτυξης ενδοθηλιακών κυττάρων (Εndothelial Growth Factor).

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

•Dermatology in General Medicine, 8th ed., Fitzpatrick
http://www.medscape.com/viewarticle/451859, Thalidomide for Erythema Nodosum Leprosum and Other Applications
Poster ID (π.χ.ΕΦΑΡΜΟΓΗΕπόμενοΠΡΟΗΓΟΥΜΕΝΟΤρέχων