24 poster,  65 συγγραφείς,  30 ιδρύματα

ePostersLive® by SciGen® Technologies S.A. All rights reserved.

P 16
ΤΑΧΕΙΑ ΑΠΕΥΑΙΣΘΗΤΟΠΟΙΗΣΗ ΣΕ ΕΝΗΛΙΚΑ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΝΟΣΟ GAUCHER ΚΑΙ ΤΕΚΜΗΡΙΩΜΕΝΗ ΑΜΕΣΟΥ ΤΥΠΟΥ ΑΝΤΙΔΡΑΣΗ ΥΠΕΡΕΥΑΙΣΘΗΣΙΑΣ ΣΤΗΝ IMIGLUCERASE.
Board 3 / Thu 8:30, 16 Oct 2014

Primary tabs

Βαθμολογία

No votes yet

Στατιστικά

355 reads

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Η νόσος Gaucher (GD) αποτελεί πάθηση των λυσοσωμάτων. Πιο κοινή είναι η τύπου Ι, με παγκόσμιο επιπολασμό 1/50,000-100,000. ΠΑΘΟΦ χαρακτηριστικά: αγγειακές, οστικές και αιματολογικές διαταραχές, χωρίς όμως νευρολογικές. Η θεραπεία επιλογής είναι η ενζυματική υποκατάσταση με imiglucerase (IMG). Οι αντιδράσεις υπερευαισθησίας κατά τη χορήγηση IMG είναι εξαιρετικά σπάνιες.

ΣΚΟΠΟΣ: Η εφαρμογή ενός εύχρηστου και αποτελεσματικού πρωτοκόλλου ταχείας απευαισθητοποίησης στην IMG.

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ: Γυναίκα 22 ετών με GD Ι παραπέμφθηκε στο Ιατρείο Φαρμακευτικής Αλλεργίας λόγω ανεπιθύμητων αντιδράσεων κατά την έγχυση IMG.
In vivo αλλεργιολογικός έλεγχος:

Τα SPT (Δερματικές Δοκιμασίες δια Νυγμού) αξιολογήθηκαν στα 15 λεπτά και τα ID (Ενδοδερμικές Δοκιμασίες) στα 20 λεπτά.
A. Αρνητικό SPT με IMG (200U/5ml) και φυσιολογικό ορό [επισημαίνεται ως “(-)”]. Θετικό SPT με histamine (10 mg/ml) (επισημαίνεται ως “H”)
B. Ερύθημα μετά από ID με 1:1000 αραίωση IMG 200U/5ml σε φυσιολογικό ορό. Αρνητικό ID με φυσιολογικό ορό (επισημαίνεται ως “N/S”).
C. Θετικό ID μετά από 1:100 αραίωση της IMG 200U/5ml. Πομφός διαμ. 8mm
D. Θετικό ID μετά από 1:10 αραίωση της IMG 200U/5ml. Πομφός διαμ. 16mm
Ο ίδιος in vivo έλεγχος πραγματοποιήθηκε σε controls: 2 υγιείς μάρτυρες και 2 ασθενείς με GD υπό θεραπεία με IMG (χωρίς αντιδράσεις κατά την έγχυση) και ήταν πλήρως αρνητικός.


In vitro αλλεργιολογικός έλεγχος (κατά τη διάρκεια της εκτίμησης):
τρυπτάση ορού 1.4μg/l, και IgE anti-IMG μη μετρήσιμα (ELISA, στο Genzyme Corporation, Framingham, MA)


Μετέπειτα Χειρισμός: πρωτόκολλο απευαισθητοποίησης 12 βημάτων (Πίνακας 2) για τη χορήγηση 1500U IMG Με τη χρήση 3 διαλυμάτων (Πίνακας 1). Η χορήγηση της IMG ολοκληρώθηκε επιτυχώς και η ασθενής συνεχίζει τη θεραπεία με τη χρήση του ίδιου πρωτοκόλλου.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ (Βιβλιογραφική Αναζήτηση/Σύγκριση):

- “Effective desensitization to imiglucerase in a patient with type I Gaucher disease”, Peroni DG et al, The Journal of pediatrics. 2009;155(6):940-1: Παιδί,  (+) ID 1:100,  (+) sIgE
- “Successful desensitization to imiglucerase of an adult patient diagnosed with type I Gaucher disease”, Erdogdu D et al, International archives of allergy and immunology. 2013;160(2):215-7: Ενήλικας,  (-) SPT/ID,   sIgE: δεν μετρήθηκαν
Δεν πραγματοποιήθηκε έλεγχος σε controls!

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ: H πρώτη αναφορά ταχείας απευαισθητοποίησης σε ενήλικα ασθενή με GD Ι και τεκμηριωμένη άμεσου τύπου αντίδραση υπερευαισθησίας στην IMG.