ePostersLive™ by SCIGEN TECHNOLOGIES
349 posters, 
10 sessions, 
1249 authors, 
281 institutions

ΑΑ-236

ΡΙΝΙΚΗ ΣΥΜΦΟΡΗΣΗ: ΤΟ ΚΥΝΗΓΙ ΤΟΥ ΚΡΥΜΜΕΝΟΥ ΘΗΣΑΥΡΟΥ

Thursday, 1 December, 2011 - 14:04
Board 4

Η ρινική συμφόρηση, οξεία ή χρόνια, είναι ένα από τα κλασσικά συμπτώματα που οδηγούν έναν ασθενή στο ΩΡΛ ιατρείο καθώς αποτελεί μια σημαντική ενόχληση η οποία υποβαθμίζει σε σημαντικό βαθμό ανάλογα με την ένταση και την διάρκειά της την ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Τα αίτια της ρινικής συμφόρησης ποικίλουν από τα πλέον συχνά όπως κοινό κρυολόγημα, αλλεργική ρινίτιδα, σκολίωση ρινικού διαφράγματος, υπερτροφία ρινικών κογχών, αλλά μπορεί και να οφείλεται σε καταστάσεις πιο σπάνιες όπως αγγειοΐνωμα, λοβωτό τριχοειδές αιμαγγείωμα, η ακόμα να αποτελεί έκφραση νεοπλάσματος του αίματος π.χ. πλασματοκύττωμα. Το περιστατικό που θα παρουσιάσουμε θα μας αποδείξει το πόσο σημαντικός είναι ο πλήρης κλινικοεργαστηριακός καθώς και απεικονιστικός έλεγχος βάση πρωτοκόλου ενός ασθενούς με ρινική συμφόρηση, κυρίως για την έγκαιρη διάγνωση καταστάσεων οι οποίες εάν δεν εντοπισθούν μπορεί να καταδικάσουν όχι μόνο την ποιότητα ζωής αλλά και την ίδια την ζωή του ασθενούς.

Part of Session

ΡΙΝΟΛΟΓΙΑ

No votes yet

Full Text

ΕΙΣΑΓΩΓΗΗ ρινική συμφόρηση, οξεία ή χρόνια, είναι ένα από τα κλασσικά συμπτώματα που οδηγούν έναν ασθενή στο ΩΡΛ ιατρείο καθώς αποτελεί μια σημαντική ενόχληση η οποία υποβαθμίζει σε σημαντικό βαθμό ανάλογα με την ένταση και την διάρκειά της την ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Τα αίτια της ρινικής συμφόρησης ποικίλουν από τα πλέον συχνά όπως κοινό κρυολόγημα, αλλεργική ρινίτιδα, σκολίωση ρινικού διαφράγματος, υπερτροφία ρινικών κογχών, αλλά μπορεί και να οφείλεται σε καταστάσεις πιο σπάνιες όπως αγγειοΐνωμα, λοβωτό τριχοειδές αιμαγγείωμα, η ακόμα να αποτελεί έκφραση νεοπλάσματος του αίματος π.χ. πλασματοκύττωμα. Το περιστατικό που θα παρουσιάσουμε θα μας αποδείξει το πόσο σημαντικός είναι ο πλήρης κλινικοεργαστηριακός καθώς και απεικονιστικός έλεγχος βάση πρωτοκόλου ενός ασθενούς με ρινική συμφόρηση, κυρίως για την έγκαιρη διάγνωση καταστάσεων οι οποίες εάν δεν εντοπισθούν μπορεί να καταδικάσουν όχι μόνο την ποιότητα ζωής αλλά και την ίδια την ζωή του ασθενούς.ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥΑσθενής άρρεν 70 ετών έγγαμος με ένα τέκνο, προσήλθε στα τακτικά ΩΡΛ ιατρεία αιτιώμενος χρόνια ρινική συμφόρηση. Αναφέρει ιστορικό καπνίσματος 40 τσιγάρα την ήμερα το οποίο έχει διακόψει από δεκαετίας, ενώ άξιο αναφοράς από το ατομικό ιστορικό είναι ότι ο αριστερός νεφρός του είναι μη λειτουργικός εδώ και επτά έτη. Πάσχει επίσης από ελεγχόμενη αρτηριακή υπέρταση και υπερχοληστεριναιμία.

Το ιστορικό της ρινικής συμφόρησης είχε διάρκεια 2,5 έτη και στην περίοδο αυτή είχε πολλάκις επισκεφτεί ΩΡΛ ιατρεία. Είχε αντιμετωπιστεί με φαρμακευτική αγωγή όπως πλύσεις ρινός, αποσυμφορητικά σπρέι, αντιισταμινικά αλλά και με πολλαπλούς γαλβανοκαυτηριασμούς ρινικών κογχών. Τα οφέλη με τους παραπάνω τρόπους αντιμετώπισης ήταν παροδικά και η κατάσταση του υποτροπίαζε συχνά. Ο ασθενής δεν είχε υποβληθεί σε ενδοσκόπηση ανωτέρου αναπνευστικού.

Τελικά ένα μήνα μετά την τελευταία αντιμετώπιση του με γαλβανοκαυτηρίαση των ρινικών κογχών αμφοτερόπλευρα, ο ασθενής προσήλθε στην κλινική μας για διερεύνηση εμμένουσας ρινικής συμφόρησης. Στη συμπτωματολογία του είχε επίσης προστεθεί από δυο εβδομάδων διαλείπουσα επίσταξη που είχε αντιμετωπιστεί με πρόσθιο πωματισμό.

Κατά την εξέταση του διαπιστώθηκε μακροσκοπικά με απλή ρινοσκόπηση και εν συνεχεία ενδοσκοπικά μόρφωμα μεγέθους 1-2 cm μωροειδούς εμφάνισης που εξορμάτο από την ουρά της κάτω ρινικής κόγχης αριστερά με έντονη αγγείωση και το οποίο πρόβαλε στο ρινοφάρυγγα. Ο ασθενής εισήχθη για περαιτέρω διερεύνηση και αντιμετώπιση.

Ο ασθενής στην συνέχεια υπεβλήθη σε MRI αγγειογραφία με την πιθανή κλινική διάγνωση αιμαγγειώματος. Τα αποτελέσματα αναφέρονταν σε αγγειοβριθή χωροκατακτητική εξεργασία της αριστερής ρινικής θαλάμης η οποία πιθανώς τροφοδοτούνταν από την αριστερή σφηνουπερώια αρτηρία, ενώ δεν υπήρχε συμμετοχή επιχώριων λεμφαδένων.

Βάση των ευρημάτων αυτών και αφού προηγήθηκε ο εμβολισμός του τροφοφόρου αρτηριακού κλάδου, ο ασθενής εισήχθη στο χειρουργείο για αφαίρεσή του μορφώματος.

Το μόρφωμα αφαιρέθηκε ενδοσκοπικά en bloc, χωρίς κάποια επιπλοκή και απεστάλη για βιοψία. Η ιστολογική έκθεση ανέδειξε πλασματοκύττωμα ρινός, το οποίο είχε αφαιρεθεί επί υγιών ορίων.

Eν όψει του νέου αυτού ευρήματος ο ασθενής εκτιμήθηκε από αιματολόγο και ογκολόγο για να αποφασιστεί από κοινού η περαιτέρω αντιμετώπιση του. Ο αιματολογικός έλεγχος απέκλεισε γενικευμένη νόσο, ήτοι πολλαπλούν μυέλωμα. Ογκολογικά συνεστήθη συμπληρωματική ακτινοθεραπεία η οποία πραγματοποιήθηκε σύντομα. Ο ασθενής ένα χρόνο μετά το πέρας της ακτινοθεραπείας παραμένει ελεύθερος συμπτωμάτων και ευρημάτων. ΣΥΖΗΤΗΣΗΤο πλασματοκύττωμα είναι ένας μη συχνός κακοήθης όγκος των κυττάρων του αίματος, το οποίο εμφανίζεται με δυο μορφές το (SBP) ενδομυελικό με ποσοστό 5% και το EMP (εξωμυελικό) με αντίστοιχο ποσοστό 3% στο σύνολο των κακοηθών των κύτταρων του πλάσματος.

Η συγκεκριμένη κακοήθεια μπορεί να αποτελεί έκφραση γενικευμένου πολλαπλού μυελώματος ή να είναι προάγγελος αυτού σε ένα ποσοστό 50-60% στο SBP και 10-30% στο EMP.

Το EMP στο οποίο ανήκει ο ασθενής μας αφορά σε ποσοστό 80% την ανώτερη αναπνευστική και πεπτική οδό. Πιο συγκεκριμένα εντοπίζεται στα παραρρίνια, τη ρινική θαλάμη, τον φάρυγγα και το στοματικό βλεννογόνο. Στο 30-40% των περιπτώσεων υπάρχει συμμετοχή επιχώριων λεμφαδένων την στιγμή της διάγνωσης το οποίο και αποτελεί κακό προγνωστικό παράγοντα.

Τα συνήθη συμπτώματα είναι ρινική συμφόρηση, επίσταξη, ξηρότητα φάρυγγα, κεφαλαλγία, βράγχος φωνής, αιμόπτυση, δυσφαγία και αίσθημα ξένου σώματος.

Δεν υπάρχει τεκμηριωμένη αιτιολογία ή γνωστός παθογενετικός μηχανισμός, όμως η συχνότητα εμφάνισης της παθολογίας στην αεροφόρα-πεπτική οδό οδηγούν στην πιθανότητα η παθογένεια της να σχετίζεται με το χρόνιο ερεθισμό του ρινικού βλεννογόνου από αλλεργικές καταστάσεις, χρήση ρινικών spray ή ιογενείς λοιμώξεις. Η κατάταξη της νόσου σε 3 στάδια γίνεται αφού μελετηθεί η περιοχή εμφάνισης της παθολογίας, εάν αυτή είναι μονήρης, καθώς και εάν υπάρχει συμμετοχή επιχώριων λεμφαδένων τη στιγμή της διάγνωσης.

Η αντιμετώπιση του EMP μετά την σταδιοποίησή του συνήθως είναι ακτινοθεραπεία ή ολική χειρουργική αφαίρεση. Εντούτοις νεώτερα δεδομένα συνηγορούν υπέρ της συνδυαστικής θεραπείας. Η ιδανική δόση ακτινοβολίας είναι 40-50 Gy σε διάστημα 4-6 εβδομάδες. Σε περίπτωση συμμετοχής επιχώριων λεμφαδένων, αυτοί πρέπει να περιλαμβάνονται στο πεδίο ακτινοβολίας.

Συμπληρωματική ακτινοθεραπεία πρέπει σε κάθε περίπτωση να συστήνεται σε ασθενείς με θετικά χειρουργικά όρια, ενώ χημειοθεραπεία προτείνεται σε ασθενείς με εμμένουσα ή υποτροπιάζουσα νόσο.

Σύμφωνα με τα διεθνή πρωτόκολλα το follow up ενός ασθενούς με EMP συνιστάται σε:

Α) κλινική εκτίμηση που περιλαμβάνει απλή ρινοσκόπηση, ενδοσκόπηση ρινός, ρινοφάρυγγα, λάρυγγα καθώς και ψηλάφηση τραχήλου.

Β) εργαστηριακός έλεγχος με εξετάσεις αίματος ρουτίνας (γενική αίματος και βιοχημικός), ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών και προσδιορισμός ανοσοσφαιρινών ορού πλάσματος. Ο τακτικός αυτός έλεγχος πρέπει να γίνεται κάθε 6 εβδομάδες για τους πρώτους 6 μήνες.

Η πρόγνωση για τον ασθενή με EMP είναι 10ετης επιβίωση στο 70% ενώ η πιθανή εξαλλαγή σε πολλαπλό μυέλωμα είναι της τάξης του 10-30%. Σε αυτούς που εξελίχθηκε σε πολλαπλό μυέλωμα η επιβίωση για 5 έτη είναι 100%. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑΗ ρινική συμφόρηση αποτελεί ένα σύνηθες σύμπτωμα που όμως μπορεί να υποκρύπτει σπάνια και επικίνδυνη παθολογία. Το περιστατικό μας αποδεικνύει πόσο σημαντική είναι η τεκμηριωμένη διαφορική διάγνωση αλλά και η ενδελεχής κλινική εξέταση συνδυασμένη με υψηλού βαθμού υποψία για τη σωστή διαχείριση των λιγότερο συχνών αιτιοπαθογενειών. Επιπλέον επισημαίνουμε την αναγκαιότητα της ενδοσκόπησης ρινός στο τακτικό ιατρείο η οποία θεωρητικά υποστηρίζεται αλλά πολλές φορές αμελείται στην καθημερινότητα.ΒΙΒΛ1. Morariu I, et al. Triple manifestation of extramedullary plasmacytoma in the upper airway: an unusual clinical entity.. J Laryngol Otol. 2011 Sept;125(9):970-2.

2. Karakullukcu B, et al. Surgical debulking combined with photodynamic therapy to manage residual extramedullary plasmacytoma of the nasopharynx. Photodiagnosis Photodyn Ther. 2011 Sep;8(3):264-6.

3. Reed V, et al. Solitary plasmacytomas: outcome and prognostic factors after definitive radiation therapy. Cancer. 2011 Oct 1;117(19):4468-74.

4. Manganaris A, et al. Uncommon presentation of nasopharyngeal extramedullary plasmacytoma: a case report and literature review. B-ENT. 2010;6(2):143-6.

5. Bień S, Kobiorska-Nowak J. Plasmocytoma in the nasal cavity and paranasal sinuses. Otolaryngol Pol. 2009 May-Jun;63(3):287-92.

6. Shahrizal TA, Prepageran N, Rahmat O, Mun KS, Looi LM. Isolated extramedullary plasmacytoma of the middle turbinate. Ear Nose Throat J. 2009 Feb;88(2):786-9.

7. Dores GM, et al. Plasmacytoma of bone, extramedullary plasmacytoma, and multiple myeloma: incidence and survival in the United States, 1992-2004. Br J Haematol. 2009 Jan;144(1):86-94.

8. Liu TR, et al. Extramedullary plasmacytoma in the head and neck: a report of 10 cases and literature review. 2005 Jun;24(6):714-7.

9. Lorsbach RB, et al. Plasma cell myeloma and related neoplasms. Am J Clin Pathol. 2011 Aug;136(2):168-82.