ePostersOnline by SCIGEN TECHNOLOGIES
330 Posters, 
38 Ενότητες, 
941 Συγγραφείς, 
307 Ιδρύματα

112

ΕΝΤΕΡΙΚΗ ΨΕΥΔΟΑΠΟΦΡΑΞΗ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΜΥΑΣΘΕΝΕΙΑ GRAVIS: ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΣΠΑΝΙΟΥ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ ΚΑΙ ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΗ ΤΗΣ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑΣ

Friday, 5 November, 2010 - 09:00
Group2 - 05112010

Εισαγωγή

Σκοπός: Η μυασθένεια Gravis δεν συνοδεύεται συχνά από συμπτώματα από το γαστρεντερικό σύστημα. Ωστόσο, σε σπάνιες περιπτώσεις, στα πλαίσια της προσβολής των νευρομυϊκών συνάψεων του αυτόνομου νευρικού συστήματος, μπορεί να συνυπάρχουν συμπτώματα και σημεία συνεπεία στάσης και διάτασης του πεπτικού σωλήνα. Παρουσιάζεται μια σπάνια περίπτωση εντερικής ψευδοαπόφραξης σε ασθενή με μυασθένεια Gravis και ακολουθεί ανασκόπηση της βιβλιογραφίας.

Παρουσίαση Περιστατικού: Θήλυ ασθενής 7 ετών, πάσχουσα από μυασθένεια Gravis διαγνωσθείσα αλλαχού, προσήλθε στο τμήμα επειγόντων με αναφερόμενους τροφώδεις εμέτους, έντονο αίσθημα μετεωρισμού και αδυναμία αποβολής κοπράνων από 24ώρου. Κατά την κλινική εξέταση διαπιστώθηκε κοιλιακή διάταση χωρίς παρουσία επώδυνων σημείων, ενώ οι εντερικοί ήχοι ήταν μειωμένοι. Επισκοπικά, η ασθενής παρουσίαζε ήπια βλεφαρόπτωση άμφω, με μόλις υποσημαινόμενη αδυναμία πλάγιας κίνησης των βολβών στις ακραίες θέσεις. Τα τενόντια αντανακλαστικά εκλύονταν φυσιολογικά. Η ακτινογραφία κοιλίας αποκάλυψε διάταση των εντερικών ελίκων χωρίς ενδείξεις απόφραξης. Παρά τους αρχικά αντίθετους ισχυρισμούς της ασθενούς για πιθανή αμέλεια ως προς την ακριβή λήψη της φαρμακευτικής αγωγής για τη μυασθένεια (πυριδοστιγμίνη pos), τελικώς παραδέχθηκε τη διακοπή της αγωγής από διημέρου. Εντός δύο ωρών από την επανέναρξη της αγωγής, η κλινική εικόνα βελτιώθηκε σημαντικά και η ασθενής εξήλθε του νοσοκομείου κατόπιν συστάσεων.

Συζήτηση: Η μυασθένεια Gravis συνοδεύεται με συμπτώματα από το γαστρεντερικό σύστημα συνήθως σε περιπτώσεις καθυστέρησης της διάγνωσης. Έχουν περιγραφεί στη βιβλιογραφία μόνο δύο περιπτώσεις με τις πρώτες κλινικές εκδηλώσεις της νόσου να προέρχονται από γαστρική και εντερική στάση και διάταση. Στην περίπτωσή μας η αμφοτερόπλευρη βλεφαρόπτωση, χαρακτηριστικό κλινικό σημείο της μυασθένειας Gravis, ήταν ιδιαίτερα ήπια και συνοδευόταν από αναντίστοιχα θορυβώδη συμπτώματα από το γαστρεντερικό σύστημα. Σε κάθε περίπτωση, η προσβολή του αυτόνομου νευρικού συστήματος σε ασθενείς με ανάλογο ιστορικό θα πρέπει πάντοτε να λαμβάνεται υπόψιν, καθότι είναι δυνατόν να απαιτείται εξειδικευμένη θεραπευτική παρέμβαση.

Full Text

Σκοπός: Η μυασθένεια Gravis δεν συνοδεύεται συχνά από συμπτώματα από το γαστρεντερικό σύστημα. Ωστόσο, σε σπάνιες περιπτώσεις, στα πλαίσια της προσβολής των νευρομυϊκών συνάψεων του αυτόνομου νευρικού συστήματος, μπορεί να συνυπάρχουν συμπτώματα και σημεία συνεπεία στάσης και διάτασης του πεπτικού σωλήνα. Παρουσιάζεται μια σπάνια περίπτωση εντερικής ψευδοαπόφραξης σε ασθενή με μυασθένεια Gravis και ακολουθεί ανασκόπηση της βιβλιογραφίας.

Παρουσίαση Περιστατικού: Θήλυ ασθενής 7 ετών, πάσχουσα από μυασθένεια Gravis διαγνωσθείσα αλλαχού, προσήλθε στο τμήμα επειγόντων με αναφερόμενους τροφώδεις εμέτους, έντονο αίσθημα μετεωρισμού και αδυναμία αποβολής κοπράνων από 24ώρου. Κατά την κλινική εξέταση διαπιστώθηκε κοιλιακή διάταση χωρίς παρουσία επώδυνων σημείων, ενώ οι εντερικοί ήχοι ήταν μειωμένοι. Επισκοπικά, η ασθενής παρουσίαζε ήπια βλεφαρόπτωση άμφω, με μόλις υποσημαινόμενη αδυναμία πλάγιας κίνησης των βολβών στις ακραίες θέσεις. Τα τενόντια αντανακλαστικά εκλύονταν φυσιολογικά. Η ακτινογραφία κοιλίας αποκάλυψε διάταση των εντερικών ελίκων χωρίς ενδείξεις απόφραξης. Παρά τους αρχικά αντίθετους ισχυρισμούς της ασθενούς για πιθανή αμέλεια ως προς την ακριβή λήψη της φαρμακευτικής αγωγής για τη μυασθένεια (πυριδοστιγμίνη pos), τελικώς παραδέχθηκε τη διακοπή της αγωγής από διημέρου. Εντός δύο ωρών από την επανέναρξη της αγωγής, η κλινική εικόνα βελτιώθηκε σημαντικά και η ασθενής εξήλθε του νοσοκομείου κατόπιν συστάσεων.

Συζήτηση: Η μυασθένεια Gravis συνοδεύεται με συμπτώματα από το γαστρεντερικό σύστημα συνήθως σε περιπτώσεις καθυστέρησης της διάγνωσης. Έχουν περιγραφεί στη βιβλιογραφία μόνο δύο περιπτώσεις με τις πρώτες κλινικές εκδηλώσεις της νόσου να προέρχονται από γαστρική και εντερική στάση και διάταση. Στην περίπτωσή μας η αμφοτερόπλευρη βλεφαρόπτωση, χαρακτηριστικό κλινικό σημείο της μυασθένειας Gravis, ήταν ιδιαίτερα ήπια και συνοδευόταν από αναντίστοιχα θορυβώδη συμπτώματα από το γαστρεντερικό σύστημα. Σε κάθε περίπτωση, η προσβολή του αυτόνομου νευρικού συστήματος σε ασθενείς με ανάλογο ιστορικό θα πρέπει πάντοτε να λαμβάνεται υπόψιν, καθότι είναι δυνατόν να απαιτείται εξειδικευμένη θεραπευτική παρέμβαση.